Déficits Neuro-développementaux de l'Hémisphère Droit
& Troubles des Communications Non-Verbales.
de Jacques Bénesteau.
Psychologue hospitalo-universitaire, Centre de référence des troubles du
langage et des difficultés (Hôpital des enfants, Toulouse), et Institut de Psychomotricité
(faculté de médecine Rangueil, Toulouse) France - Communication aux Entretiens de Bichat
(Psychomotricité) le 15 septembre 2007.
Reproduit par "Forendys" avec l’aimable autorisation de l’auteur.
Déficits Neuro-développementaux de l'Hémisphère Droit
& Troubles des Communications Non-Verbales.
On rencontre, chez des personnes dont le langage et l’intelligence générale sont
sensiblement normaux, des troubles visuo-constructifs, de l’organisation des informations
spatiales et graphiques, et de l’intégration des éléments tactiles, associés à un genre
particulier de dyscalculie, avec des difficultés d’apprentissages non-verbaux et d’adaptation
aux situations nouvelles, et puis un déficit de la capacité à décoder et à utiliser les
communications non-verbales.
Décrite il y a plus d’un tiers de siècle [25], intensivement étudiée [17, 37, 39, 41, 56, 61],
rapportée en France pour la première fois en 1999 [16], l’incapacité d’apprentissage
nonverbal (NLD, pour Nonverbal Learning Disorder), est reconnue comme l’expression de
dysfonctionnements de l’hémisphère cérébral droit.
Les experts internationaux de l’Organisation Mondiale de la Santé et ceux de l’Association
Américaine de Psychiatrie n’ont pas encore intégré l’incapacité d’apprentissage non-verbal
(NLD, ou quel que soit son nom) parmi les « troubles spécifiques » du développement.
Semblant privilégier les déficits de l’hémisphère cérébral gauche, celui qu’on appelle
’’dominant’’, ces comités d’experts reconnaissent bien les problèmes de langage, de parole,
de lecture, de l’arithmétique, en tant qu’entités indépendantes. Mais, hormis la mention d’un
trouble développemental des coordinations motrices, qui contient quelques ingrédients
communs [1, 2], on recherchera vainement la NLD dans les traités correspondants (CIM-10,
DSM-4). Dès lors on comprend que les spécialistes de cette question —Byron Rourke et ses
collaborateurs sont en première place à cet égard— s’efforcent de valoriser l’identité
nosologique de ce trouble développemental (cf. annexe).
Manifestations
Très tôt, ces enfants se signalent avec constance par la passivité, le manque d’initiative et de
curiosité, le défaut d’intérêt pour l’environnement et d’exploration physique active, visuelle et
tactile, des objets. Les jouets mobiles et attractifs sont ignorés, les manipulations ludiques
négligées. Byron Rourke voit déjà chez le plus jeune l’indice de la prépondérance future de la
modalité auditivo-verbale par rapport à la modalité visuotactile.[37, 40] Car, au fur et à
mesure que le développement installe les compétences perceptivo-motrices, un décalage va
se creuser au profit de la dimension verbale, qui suivra son propre chemin.
Les habiletés motrices qui émergent tour à tour sont médiocrement coordonnées, du
moins chez nombres de ces enfants et non chez tous. La marche est mal contrôlée et
davantage susceptible de conduire à des chutes, ou à des chocs contre des obstacles. Le
maniement des objets domestiques (les couverts par exemple), la toilette et l’habillage
(boutons, lacets), sont souvent perturbés et éprouvants. Les activités visuo-constructives
qu’affectionnent les enfants des deux sexes bien avant l’école (découpages et collages,
dessins et coloriages, montages et puzzles, etc.) ne sont pas attrayantes, ou sont difficiles à
accomplir.
L’exécution de comportements complexes, organisés dans une succession réglée (ranger sa
chambre, les jeux et sports collectifs) est hors de portée, bien que les actes isolés qui les
composent soient réalisables.
A l’école, alors que la prononciation, le vocabulaire et la compréhension verbale, sont
correctement développés, ces enfants présentent des difficultés d’assimilation dominant dans
la modalité visuo-spatiale. Au début l’apprentissage de la lecture syllabique et du graphisme
(production de lettres et formes simples, puis écriture) est pénalisé.
Mais ces besognes tendent à s’améliorer avec le temps, en devenant des routines, par
répétition et automatisation. Pour autant, on remarque souvent des obstacles dans la
compréhension des textes. Et le graphisme se dégrade dès que les rapports géométriques
complexes entrent en jeu, par exemple dans le dessin.
Il en va de même avec les mathématiques.
Le calcul concret, c’est-à-dire compter physiquement sur les doigts, est au départ difficile.
Dans un second temps les répétitions verbales forment des automatismes élémentaires qui
améliorent la situation. Du moins aussi longtemps que la mémoire n’est pas trop engagée
dans les retenues ou les tables, que le problème arithmétique est une routine à rabâcher, et
qu’il reste concret. Car l’obstacle est conceptuel et se révèle surtout dans les mathématiques
plus abstraites vers la fin du cycle primaire. Il y a une forme de dyscalculie spatiale : des
erreurs de placement des valeurs et de transitivité (l’enfant peut chercher à soustraire le plus
grand du plus petit ; il ne conçoit pas que le résultat d’une soustraction ne peut pas être
supérieur aux valeurs du départ), des fautes de raisonnement et de procédure opératoire (il
additionne au lieu de multiplier, omissions des retenues). De sérieux obstacles se révèlent si
les référentiels spatiaux interviennent (écriture et disposition des nombres ou des opérations,
oubli des unités et des virgules, confusion des signes à la lecture ou à la transcription).
[23, 42, 51, 52]
Les affaires se compliquent encore avec la géométrie (tableaux et graphiques, mesures et
surfaces, relations spatiales et topologie), et les troubles mathématiques deviennent plus nets
dans le cycle secondaire et au lycée. Si 40% des enfants NLD de 7 et 8 ans ont un déficit
caractérisé du calcul [17], entre 9 et 15 ans environ 65% ont ce trouble [32]. Les sujets
affectés dépassent rarement le niveau des compétences du CM1-CM2, même à l’âge adulte
[40], et l’algèbre restera presque toujours inaccessible. Fréquemment d’autres difficultés
pratiques se dévoileront dans la vie quotidienne, en rapport avec la question des quantités,
des mathématiques, de la mécanique, l’orientation spatiale et la planification dans le temps.
Enfants, ils ont du mal à apprendre la succession des jours, des mois, des saisons, à lire
l’heure sur un cadran analogique ; plus tard, ils auront des problèmes pour rendre la
monnaie, gérer un budget, estimer le temps qui s’écoule et évaluer les durées, planifier
l’emploi du temps et honorer les rendez-vous, lire une carte et s’orienter, s’organiser, etc.
L’efficience cognitive
Quand on rencontre pour la première fois ces patients dans l’enfance, il est vite clair que
l’intelligence générale est suffisante. Elle n’est pas déficiente en soi. Mais l’une des
caractéristiques distinctives des NLD est la discordance entre les deux composantes
principales du fonctionnement intellectuel : ce qui ramène au langage est préservé, alors que
les capacités non-verbales restent en retrait dans le développement.[37, 41, 61] Les
méthodes de Wechsler (WISC) font apparaître une supériorité significative des capacités
verbales (QIV), de 15 points ou davantage, relativement aux autres (QI Performance).
Chez des enfants de 7 et 8 ans présentant une NLD, 70% ont un QIV>QIP de 10 points ou
plus; 80% ont 2 de leurs meilleures notes verbales en information, similitudes, ou
vocabulaire; et 90% ont leurs 2 scores les plus faibles en cubes, assemblages d’objets, ou
code.[17]
Il faut faire ici trois remarques. D’abord, ces valeurs peuvent varier. Des résultats
très faibles en arithmétique et en compréhension (subtest impliquant des référentiels
sociaux) peuvent masquer la différence verbal/non-verbal. Le QIV peut chuter, et donc la
différence QIV-QIP diminuer, notamment chez les plus grands.[32] Ou bien au contraire la
dégradation des capacités non-verbales, qu’on observe quelquefois avec l’âge, peut
augmenter fortement l’écart aux dépens du niveau verbal.
Ensuite, la distinction QIV-QIP, qu’on trouvait dans les premières éditions du test de
Wechsler, a disparu de la dernière version du WISC. Le WISC-IV (adaptation française
ECPA, 2005) ne conserve plus qu’un seul Quotient Intellectuel: le QI Total. Mais les épreuves
verbales, d’un côté, non-verbales, de l’autre, existent toujours :
Pour augmenter la sensibilité et la fiabilité de la méthode, certaines épreuves de performance
ont été écartées, et des activités perceptives nouvelles ont été introduites dans le WISC-IV.
Les études avec ce nouveau procédé sont donc attendues.[17] Cependant, le contraste
observé naguère entre QIV et QIP se retrouve encore dans le WISC-IV, soit entre les deux
composantes principales, verbale et non-verbale, soit dans la répartition des quatre indices,
déséquilibrée au seul bénéfice de l’indice de compréhension verbale.
La troisième remarque est évidemment que l’on peut rencontrer ce profil dans des situations
autres que la NLD. La connaissance objective de l’efficience intellectuelle est une condition
certes indispensable, mais non suffisante.
En tout cas, sachant que le WISC-IV implique moins les réalisations constructives et les
exécutions motrices que les anciennes versions, d’autres investigations sont requises pour
apprécier les forces et faiblesses neuropsychologiques de ces enfants. En règle générale
l’évaluation de la dextérité digitale et de la motricité fine montre que les habiletés simples et
isolées sont, compte tenu de l’âge, mieux respectées que les coordinations oculo-manuelles
complexes, spécialement si les impératifs de vitesse interviennent. Ce type de dérive est
constaté chez 70% des enfants NLD de 7 et 8 ans [17], et dans 63.6% des cas entre 9 et 15
ans [32]. On voit par exemple un recul significatif, d’au moins 1 Déviation Standard sous la
moyenne, des résultats aux tests de dextérité manuelle (dont le prototype est le Purdue
Pegboard [2]) alors que le Tapping, ou la force du poignet (Grip Strength) par exemple,
oscille autour de la normale. En outre les difficultés de motricité fine et complexe intéressent
surtout la partie gauche du corps.
Mais les problèmes semblent moindres dans la motricité, dans les exécutions, que dans le
domaine perceptif, visuo-spatial et tactile.
La perception tactile digitale élémentaire (d’abord le sujet doit différencier les doigts touchés,
ensuite il doit dire combien de doigts intermédiaires se trouvent entre deux doigts qui avaient
été touchés) est correcte. En revanche la graphesthésie (reconnaître un chiffre ou une lettre,
dessinés dans la paume ou sur un doigt) et la stéréognosie (le sujet porte un bandeau sur les
yeux, puis un objet est placé dans sa main, et une fois le masque enlevé, il doit reconnaître
l’objet parmi d’autres), sont typiquement déficitaires par rapport aux 4 normes. Pelletier et
collaborateurs [32] avaient ainsi trouvé qu’environ 91% des enfants NLD de leur groupe de 9
à 15 ans rencontraient ces difficultés.
Le test de performance tactile (Tactile Performance Test, de Reitan, 1979) est très sensible
aux déficits visuo-tactiles de ces patients, après 8 ans. Le sujet doit d’abord, d’une main puis
de l’autre, puis des deux, emboîter des formes géométriques simples dans une planchette
hors de sa vue ; ensuite il doit dessiner, de mémoire et sans la voir, la planchette avec
les objets logés aux bons emplacements. L’épreuve, qui demande de construire mentalement
un schéma visuo-tactile, une carte cognitive dégagée des explorations haptiques, peut être
insurmontable malgré le nombre des essais. Environ 60% des enfants NLD de 9 à 15 ans sont
ici confrontés à des obstacles.[32]
Avec le toucher, la partie gauche du corps est, là aussi, davantage pénalisée, alors que dans
la population générale les capacités tactiles de la main gauche sont meilleures que celles de
la droite.
Les capacités visuo-spatiales livrent une image analogue. La perception ou la production
graphique de formes simples ne rencontre pas de difficulté notable, pas plus que les gestes
élémentaires de manipulation. On observe néanmoins des troubles visuoconstructifs, bi– et
tri–dimensionnels, aussitôt que l’organisation des informations géométriques et spatiales est
nécessaire. Dans les épreuves de Wechsler, manipuler simplement des cubes colorés tout en
les observant, ou déplacer des morceaux de carton, éventuellement les encastrer, est à la
portée d’un enfant de 3 ans. Mais les enfants NLD sont victimes de grosses difficultés dès
qu’il doivent construire mentalement des images en organisant des éléments figuratifs épars
qu’ils ont sous les yeux (assemblages d’objets du WISC, puzzles), ou pour reproduire un
modèle en intégrant des rapports géométriques dans une représentation d’ensemble (cubes
du WISC). De même, alors qu’ils sont capables de discriminations visuelles simples entre des
formes géométriques séparées, les extraire du fond devient très délicat si elles sont
mélangées à d’autres (figures emmêlées). Et il apparaît que la discrimination des diagonales,
des lignes orientées selon des angles différents (comme sur le cadran de l’horloge), est
particulièrement ardue, comme peut le montrer le test de jugement d’orientation des lignes de
Benton (Judgment of Line Orientation Test, à partir de 7 ans), très sensible aux perturbations
perceptives de l’hémisphère droit.[4] Des épreuves telles que la Figure de Rey [2], ou le test
de rétention visuelle de Benton (VRT, qui consiste à reproduire de mémoire, ou à reconnaître
visuellement, une série de formes géométriques complexes), révèleraient probablement des
troubles analogues.
Les communications
Il est impossible de déduire l’intelligence sociale à partir des Quotients Intellectuels. Et
inversement les QI et l’intelligence générale ne peuvent être déterminés (ce serait une grave
erreur, hélas souvent commise) sur la base de ce que les individus sont capables de faire
dans le registre des relations et habiletés sociales. Mais nous avons des éléments clairs chez
les patients NLD.
D’abord, les fonctions du langage ont des aspects contrastés. Quand leurs difficultés
d’apprentissage académique les conduisent à consulter les milieux spécialisés, peu
d’éléments inquiétants transparaissent, du moins au premier abord. Il est d’ailleurs facile de
les distinguer des enfants porteurs de troubles spécifiques du langage (dysphasies,
dyslexies).[17]
Le vocabulaire (versants réceptif et expressif), l’élocution et la fluidité verbale, la lecture des
mots et l’orthographe, le niveau des connaissances véhiculées par le langage, ne s’écartent
pas sensiblement des normes et de ce que laissaient présager leurs capacités intellectuelles.
Les examens orthophoniques standardisés notent tout au plus que si la phonologie est
correcte à l’usage et dans le maniement des mots connus, celle-ci se dégrade 5 en présence
de syllabes constituant des mots inexistants et imprévus (les ’’logatomes’’), et si la lecture
des mots isolés est satisfaisante au niveau formel, il demeure des difficultés d’accès au sens
des phrases.
En fait, c’est surtout dans les échanges sociaux que le langage singularise ces enfants.
L’expression orale manque de spontanéité, ou au contraire elle abonde, mais alors dans la
redondance et la verbosité. Quand les propos sont généreux, ils sont souvent répétitifs, et se
fixent sur des détails prosaïques. De la même façon l’enfant, en racontant une histoire qu’il
vient d’entendre ou de lire, ne peut en résumer l’essentiel ; ou bien le détail concret, sans
importance, en devient le centre.[24]
Les aspects non-verbaux des communications sont particuliers.[24, 40] Indolent, passif et
apparemment inattentif, l’enfant évite parfois le contact visuel, le visage privé des
expressions émotionnelles utiles aux communications quand il s’exprime. On cherchera en
vain à provoquer le sens de l’humour. L’auditeur, les parents, les camarades, ont souvent du
mal à deviner ce qu’éprouve cet enfant d’aspect énigmatique et fermé. La parole, dont le
volume sonore est insuffisant, ne s’ajuste pas à la distance de l’interlocuteur. La prosodie
est monotone, sans inflexion dans les phrases, et l’intonation n’est pas modulée en fonction de
la signification affective. Si l’on demande à l’enfant de répéter une phrase neutre (« je suis
allé au supermarché avec maman… ») tout en simulant successivement la tristesse, la
joie, la surprise, la colère, les expressions non-verbales correspondantes sont difficiles à
reconnaître. Et si, inversement, l’adulte récite la phrase neutre en y associant les
manifestations émotionnelles appropriées, l’enfant peut être incapable de les identifier.
Car en effet, au déficit des expressions non-verbales (gestuelles, posturales, faciales,
modulations vocales), s’ajoutent chez ces patients des lacunes du décodage des mêmes
signaux dans les messages d’autrui. Ce qui n’est pas expressément verbalisé et qui reste
implicite dans une conversation, ce qui n’est pas littéral et formel, leur échappe, et ne peut
être reconstitué, car les manifestations non-verbales de l’interlocuteur ne sont pas
correctement saisies ou interprétées. Les émotions d’une autre personne, ses intentions, les
sous-entendus, l’humour, tout cela peut leur être inaccessible. Les nuances, les subtilités, les
formules imagées ou métaphoriques, les allusions, les taquineries, demeurent pour eux
impénétrables, ou alors sont prises au pied de la lettre, quelle que soit par ailleurs
leur intelligence verbale.
Dans les rapports avec les individus de tous âges, l’intervention des contacts cutanés peut
également donner lieu à des erreurs d’interprétation des éléments tactiles : si l’étranger lui
touche l’épaule, l’enfant s’écarte ; s’il lui serre la main, il regarde la main avec perplexité. Ou
encore, les limites de l’espace personnel ne sont pas toujours respectées : l’enfant ignore les
conventions, se rapproche exagérément, touche un inconnu, et ne s’adapte ni au contexte
social, ni aux réactions de l’autre personne. Byron Rourke a plusieurs fois insisté sur une
autre caractéristique essentielle de ces enfants NLD, que l’on rencontre encore à
l’adolescence et chez l’adulte : leur faible capacité à s’adapter au changement.[37, 40] Les
modifications des circonstances, du milieu physique comme du contexte social, les situations
nouvelles, serait-ce un changement d’école, un déménagement, ne produisent pas les
adaptations attendues. Les schémas déjà connus, les routines, tendent à réapparaître sans
ajustement, à la limite de la persévération, et nous avons là ’’une incapacité
d’apprentissage par excellence’’.[16]
Ces déficits de jugement social, de perception et de compréhension des informations
nonverbales, pas seulement celles véhiculées par la vue, conditionnent des problèmes dans
la socialisation, d’autant qu’une part essentielle des échanges, par exemple dans les jeux
avec les autres enfants, s’établit à un niveau non linguistique. Dans la collectivité scolaire
certains énergumènes tentent bien d’attirer l’attention et de se distinguer par des pitreries.
Mais plus souvent ces enfants fuient la compagnie des contemporains pour se soustraire à
des interactions qu’ils ne peuvent gérer. Leur aspect étrange, apathique et 6 hermétique, qui
n’est que le reflet de l’inaptitude à exprimer non-verbalement des émotions, les erreurs
d’interprétation des communications d’autrui et le manque de tact, la naïveté sociale, les
réactions terre à terre, leur inflexibilité et leur faible capacité à profiter de l’expérience,
peuvent les désigner comme victimes des moqueries dans les groupes ou conduire au rejet,
à l’ostracisme et à l’intolérance dans les milieux normatifs (ils sont nombreux). Au mieux on
les ignore, au pire on les stigmatise. A tout cela s’ajoute l’accumulation des déceptions
personnelles et dans l’estime des parents. Il en découle des perturbations affectives,
combinées à la conviction légitime qu’ils ne possèdent réellement pas les moyens d’être
comme les autres.
Plusieurs travaux concluent à un risque élevé de problèmes émotionnels chez les
personnes affectées par une NLD. Ces troubles émotionnels sont d’ailleurs semblables à ceux
que l’on rencontre dans les dysfonctionnements de l’hémisphère droit, plutôt que dans les
perturbations hémisphériques gauches. Relativement à ce que l’on observe dans les autres
formes de troubles des apprentissages, le groupe des enfants NLD est davantage susceptible
de présenter des désordres psychologiques internalisés, tels l’anxiété et la dépression.[31,
36, 61] Le risque semble plus élevé également par rapport à la population générale du même
âge, à la fois pour la dépression et les tentatives de suicide [35, 36], sans ignorer la
prédisposition aux accidents.[37] Toutefois, les perturbations émotionnelles sont beaucoup
plus communes à l’adolescence et à l’âge adulte, sans doute en raison d’un effet
d’accumulation des frustrations académiques, des déceptions sociales, et de la prise de
conscience progressive de l’inefficacité personnelle. Et, selon Byron Rourke [37], le point
culminant serait atteint à l’entrée sur le marché du travail, lorsque devenu indépendant le
jeune adulte doit bouleverser ses habitudes et nouer des liens matures.
Les implications de l’hémisphère droit
Habituellement les examens neurologiques et neuropédiatriques ne révèlent pas de
preuve directe d’anomalies de l’hémisphère droit chez ces patients, hormis des signes légers
(’’soft signs’’) par exemple des symptômes perceptifs et moteurs observés de façon
prédominante du côté gauche du corps. De leur côté, les explorations
neuropsychologiques ont objectivé nombres d’arguments indiquant un dysfonctionnement
cérébral droit. Ainsi, les fonctions relevant de l’hémisphère gauche (le langage, par exemple)
sont davantage respectées que les capacités visuo-spatiales et les communications non-
verbales, qui sont typiquement affectées. Des atteintes cérébrales de l’hémisphère droit
peuvent reproduire, chez l’adulte ou l’adolescent, ces déficits développementaux de la NLD.
[24, 47, 56, 57, 61]
D’autre part, les investigations des neurosciences et de l’imagerie fonctionnelle médicale ont
identifié durant ces dernières années plusieurs zones de cet hémisphère qui gouvernent les
fonctions perturbées dans ces conditions. Enfin, des syndromes réputés dépendre de
l’hémisphère droit (le syndrome d’Asperger, notamment) comportent la signature
neuropsychologique de la NLD.
L’hémisphère droit, dont les représentations sensorielles sont plus diffuses et globales que
celles de l’hémisphère gauche, organise d’abord les configurations visuospatiales et tactiles,
qui ne sont pas analysables ou descriptibles verbalement en détails.[58] Il gouverne la
réception, l’intégration et la reconnaissance des informations non-verbales, concernant les
objets et les formes, l’orientation spatiale et topographique, la perspective et les rotations
mentales. Il contrôle les opérations mathématiques abstraites ou dont le support est
graphique et géométrique, les rapports topologiques, les praxies de l’habillage et de
maniement des objets domestiques, les aptitudes mécaniques, les constructions bi– et tri–
dimensionnelles (lesquelles dépendent des deux hémisphères, mais surtout des zones
pariétales postérieures droites). La contribution des zones frontales et préfrontales droites est
connue dans l’attention visuelle soutenue, les fonctions exécutives, la mémoire de travail
non-verbale.[20, & 30 :chap.3] Le lobe frontal intervient dans la perception des durées,
l’orientation dans le temps, la planification des actes 7 quotidiens et des routines en fonction
de la ’’mémoire prospective’’ —ce ’’calepin mental’’ qui permet de se rappeler la succession
des tâches prévues, pour les exécuter dans le bon ordre au bon moment.[14]
Mais l’hémisphère droit est également spécialisé dans le traitement des aspects
nonverbaux des communications et des émotions sociales. Son système de vigilance et
d’attention sélective permet de discriminer les objets et les personnes dans la masse des
informations physiques environnantes, puis d’extraire les signaux de communication et de
leur donner un sens. Ces fonctions sont entremêlées avec les capacités visuo-spatiales qui lui
sont dévolues : elles requièrent, en distribuant l’attention dans l’espace, de détecter, décoder
et comprendre les expressions faciales, posturales, les intonations de la voix, les
mouvements des yeux, une succession de gestes, les manifestations émotionnelles subtiles.
Les patients porteurs d’atteintes cérébrales droites ont certes des altérations visuospatiales,
mais aussi des communications non-verbales et du traitement de ces éléments émotionnels
dans les échanges. Déterminer à quelle distance se placer par rapport à un interlocuteur, et à
quel moment prendre la parole à son tour dans une conversation —ce qui nécessite d’intégrer
les expressions faciales et vocales de celui-ci— peut s’avérer ingérable. S’ils sont plutôt
bavards, difficiles à interrompre, leurs discours sont superficiels et terre à terre. Leurs
propos témoignent d’une attitude concrète, fixée sur le détail superflu, sans fil conducteur ;
sujets à la persévération sinon inflexibles, ils sont fréquemment dysprosodiques, voire
aprosodiques.[54] Ces patients rient de façon incongrue, expriment des affects inappropriés
ou ne présentent pas ceux qui conviennent au contexte, ou encore restent apathiques et
inexpressifs. Peu capables de se placer selon le point de vue d’autrui, et de deviner des
sentiments dont ils ignorent les signaux, ils ont un déficit de ’’la Théorie de l’Esprit’’. Peu
sensibles au contenu émotionnel non littéral, ils n’accèdent pas aux allusions, à l’humour
implicite, à l’ironie, aux abstractions catégorielles. Et les métaphores leur sont étrangères, car
elles exigent de comprendre qu’un mot [ex. la lessive], qui a un sens dans son contexte natif,
donne une autre signification, par analogie imagée, quand il est transporté dans un nouveau
contexte [’’je suis lessivé’’, sous-entendu : je suis épuisé, ou bien : mon compte bancaire est
vide].
Le langage, le vocabulaire, la prononciation, la compréhension et les connaissances verbales,
les actes automatisés et routiniers, sont pourtant intacts. Mais, et surtout dans les
dysfonctionnements du cortex frontal droit, la capacité à créer des moyens nouveaux et à
construire des modèles originaux pour s’adapter à une situation non familière, et la créativité,
sont altérées.[24, & 30 :chap.3]
Certes, les deux hémisphères collaborent ensemble au traitement des affects et des
communications, et leur spécialisation est relative, surtout dans le sexe féminin où
l’asymétrie fonctionnelle est moins marquée.[58] Mais le droit intègre les dimensions
nonverbales des communications, quand le gauche analyse les aspects verbaux du
langage.[15, 55]
Il apparaît que du cortex orbito-frontal gauche dépendent les fonctions exécutives du
langage et la planification de la parole, notamment la mise en phrase et la fluidité
orale ; et des lésions peuvent produire une perte de spontanéité, le mutisme, des
persévérations verbales. La prosodie est réglée par les deux hémisphères, mais sa
composante émotionnelle relève plutôt du droit : du lobe frontal pour la modulation motrice à
l’émission, et temporal droit pour le décodage de la prosodie dans les paroles entendues.[10,
11, 33]
Donner un nom à une personne que l’on croise dans la rue peut réclamer l’intervention de
l’hémisphère gauche, mais à condition que son visage, sa voix, sa silhouette et son allure,
soient reconnus.[48]
Les patients atteints d’une prosopagnosie, qui ont une atteinte de l’hémisphère droit, peuvent
confondre une face avec un objet inanimé, y compris avec un chapeau…[44] Ou bien ils
savent qu’une face est un visage mais ne peuvent reconnaître des visages célèbres, voire
familiers. Dans le cerveau normal, on a identifié des détecteurs des caractéristiques
distinctives de la face, des modules corticaux 8 de la jonction ventro-occipito-temporale
droite, qui réagissent très sélectivement au visage, et à aucun autre élément visuel.[34]
Dans le cortex orbito-frontal, d’autres modules procèdent à l’identification du visage, au
décodage et à l’interprétation des émotions véhiculées par les expressions faciales (et dans la
tonalité de la voix) ; et des populations de neurones sont ’’allumées’’ spécifiquement quand
des expressions du visage signalent que le comportement devrait changer.[34]
L’appréciation de l’humour et de l’ironie relèverait de la zone préfrontale droite.[49,
50, 59]
Les patients affectés par un dysfonctionnement de la région préfrontale ventromédiane
droite, peuvent reconnaître que l’image ou le récit qu’on leur présente contient une
plaisanterie, mais ils ne l’interprètent pas, ne comprennent pas, et n’expriment pas les affects
correspondants (sourires, rires).
Les capacités d’empathie et les cognitions sociales de la ’’Théorie de l’Esprit’’ (Theory of
Mind) sont des processus neuropsychologiques complexes qui, loin d’être unitaires,
comportent des aspects réceptifs, verbaux et non-verbaux, cognitifs et émotionnels,
contextuels et sociaux, voire culturels, dont les ramifications sont enchevêtrées, dans l’esprit
et dans le cerveau.[6] Le traitement des éléments verbaux et l’analyse cognitive dépendent
de l’hémisphère gauche (jonction temporo-pariétale). Par contre les dimensions non-
verbales sont plutôt intégrées à droite : d’abord vers la jonction temporo-pariétale pour la
réception et le décodage des informations [3, 45], et ensuite vers le cortex préfrontal ventro-
médian droit pour l’interprétation des intentions et des émotions d’autrui.[22, 43, 49, 53]
Ce cortex préfrontal ventro-médian, déjà impliqué dans l’humour et l’ironie, l’est encore
dans la génération des émotions sociales (compassion, honte, culpabilité) et dans le
jugement moral. Des patients atteints de lésions focales, bilatérales, de cette région,
présentent une réactivité émotionnelle affaiblie et des émotions sociales amoindries, un
jugement moral altéré, une faible tolérance aux frustrations, une agressivité plus élevée,
alors que leur intelligence générale et la connaissance déclarative des normes sociales sont
préservées. [28, cf. aussi 5, 46, 19]
La question du syndrome d’Asperger
Il n’est pas rare, dans certains centres de consultation, que les enfants NLD voient leurs
échecs socio-scolaires attribués à tort à des origines ’’émotionnelles’’.[24] Ce n’est pas si
simple. D’abord la logique peut être inverse : les incapacités d’apprentissage engendrent à
terme des perturbations émotionnelles, ou pour le moins ces dernières sont progressivement
alimentées par les multiples déceptions sociales et scolaires. La deuxième possibilité est que
ces patients sont simultanément dotés de déficits non-verbaux et de désordres émotionnels,
parce que la source (un trouble développemental de l’hémisphère droit, par exemple) est
commune aux deux problèmes. La dernière idée est qu’il peut y avoir un mélange de
déterminismes.
Une autre confusion fréquente fait que nombres de ces enfants sont précocement référés
en psychiatrie en raison d’un rapprochement avec « les troubles envahissants du
développement », tout particulièrement avec le syndrome d’Asperger. Car en effet la NLD et
le syndrome d’Asperger partagent nombres de leurs symptômes. Dans le syndrome
d’Asperger on rencontre des troubles de la compréhension sociale et de la communication
non-verbale, une apathie, des difficultés de perception et d’organisation visuo-spatiale, dans
le contexte d’une intelligence globalement normale, et de capacités verbales (lecture,
orthographe, verbalisation, mémoire verbale) épargnées voire au dessus de la moyenne, en
dépit des problèmes dans les interactions.[9, 26, 27, 41, 47, 60]
Klin et collaborateurs [26]avaient établi un profil de critères neuropsychologiques
caractéristiques de la NLD, et trouvé que, sur 22 sujets Asperger, 18 avaient les
signes correspondants. En revanche chez les 19 ’’autistes de haut niveau’’, un seul avait ce
profil. 9 Et l’on peut noter en passant que les études réalisées dans ’’l’autisme de haut niveau’’
ont montré une supériorité consistante des dimensions non-verbales relativement aux
capacités verbales, contrairement à ce que l’on voit à la fois chez les NLD et dans le
syndrome d’Asperger.[26, 27, 41]
En outre, il apparaît dans les deux cas une prédominance d’un dysfonctionnement de
l’hémisphère droit, alors que le consensus de la recherche indique, à l’inverse, que les
troubles de l’hémisphère gauche sont prépondérants dans ’’le spectre de l’autisme’’, de bas et
haut niveau, c’est-à-dire avec et sans le retard mental.[21, 41]
S’il y a des ressemblances, on peut aussi trouver des différences. Dans le syndrome
d’Asperger les maladresses motrices sont peu évidentes, et l’on ne signale pas de trouble
significatif en mathématiques.[41] De même, les troubles de la pragmatique du langage sont
davantage caractéristiques du syndrome d’Asperger. Dans la NLD les déficits tactiles sont
fréquents, alors que le syndrome d’Asperger tend plutôt à présenter une hypersensibilité
tactile.[8]
Il est surtout bien difficile de reconnaître dans la NLD des éléments essentiels au diagnostic
de syndrome d’Asperger, tels que : « (1) préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres
d'intérêt stéréotypés et restreints, anormale soit dans son intensité, soit dans son orientation
(fascination pour les horaires de train). (2) adhésion apparemment inflexible à des habitudes
ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels. (3) maniérismes moteurs stéréotypés et
répétitifs (battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le
corps). (4) préoccupations persistantes pour certaines parties des objets. »(DSM-IV) De
même, le ’’manque de curiosité pour l’environnement’’ qu’on note dans l’enfance chez les
NLD, apparaît dans le DSM-IV parmi les critères d’exclusion, sinon de réserve, pour le
diagnostic de l’Asperger.
D’autres différences sont plus indirectes. La NLD, dont la prévalence serait, selon les
estimations de Byron Rourke et ses collègues, de 4% à 5% parmi les enfants d’âge scolaire
en Amérique du Nord, est présumée au moins 10 fois plus fréquente que le syndrome
d’Asperger ; et elle affecte semble-t-il aussi souvent la fille que le garçon, alors que le
syndrome d’Asperger, comme l’autisme, témoigne d’une forte disproportion du sex-ratio
(jusqu’à 8 ou 9 garçons pour 1 fille).[41, 62]
Plusieurs spécialistes ont mis en doute la validité nosologique du syndrome d’Asperger en
tant qu’entité distincte de l’autisme, dont il pourrait être une forme atténuée ou une
variante.[47, 60] Et, selon les experts de la classification internationale des maladies (CIM-
10), ce syndrome est un « trouble de validité nosologique incertaine ». Ce qui semble surtout
à la source de confusions est la relative imprécision ou le caractère allusif, peu explicite, des
définitions et qualifications diagnostiques, qui d’ailleurs peuvent varier selon les auteurs. On
peut alors être amené soit à étendre exagérément ces critères et à sur-diagnostiquer le
syndrome d’Asperger, soit au contraire à le négliger. On peut regretter que le profil
neuropsychologique objectif ne fasse pas partie des critères diagnostiques, et qu’il semble
souvent ignoré, ou délaissé, par des spécialistes du ’’spectre de l’autisme’’, alors qu’il pourrait
contribuer aux diagnostics différentiels autant qu’à l’éclaircissement des rapports
qu’entretiennent ces troubles avec la NLD, et avec d’autres désordres développementaux.
Quoiqu’il en soit, la question maintes fois débattue des analogies —évidemment assez
troublantes— n’est pas résolue, et bien des études en collaboration restent à faire dans
différentes directions. Plusieurs travaux suggèrent que le profil neuropsychologique
rencontré dans la NLD, corrélatif d’un dysfonctionnement cortical ou sous-cortical de
l’hémisphère cérébral droit, pourrait être aussi la signature neuropsychologique du syndrome
d’Asperger, où les déficits des communications non-verbales sont toutefois plus envahissants
et accentués, avec des stéréotypes et des rituels surajoutés. 10
En cas d’hésitation le clinicien pourra choisir la catégorie diagnostique qui permettra à la fois
la meilleure compréhension de l’enfant et dans toute la mesure du possible d’offrir le meilleur
soutien.
Ce regroupement symptomatique, la NLD, est spécifique, en ce sens qu’il n’est ni
réductible à une psychopathologie, ni le résultat d’un retard mental, et qu’il peut être
distingué d’autres déficiences. Il ne s’agit pas d’un déficit intellectuel global, car des
domaines entiers, le langage en l’occurrence, sont habituellement épargnés. Ce n’est pas un
retard, qui se traduirait par un ajustement de style immature, mais bien un véritable trouble,
car on ne le reconnaît pas dans le développement normal d’un individu plus jeune. Il
peut durer toute une existence. On peut y voir un véritable handicap, dont les répercussions
envahissant à terme les apprentissages généraux, l’adaptation sociale, la vie émotionnelle,
doivent préoccuper le professionnel de la santé.
* * *
- ANNEXE -
Incapacité d’Apprentissage Non-Verbal (NLD).
Critères proposés pour la recherche.
Rourke & al. 2002 : Annual Review of Psychology, 53, 309-339.
1. Déficit bilatéral de la perception tactile, souvent plus marqué du côté gauche du
corps. La perception tactile élémentaire peut devenir normale avec l’âge, mais
l’interprétation des stimulations tactiles complexes demeure perturbée.
2. Déficits bilatéraux de la coordination psychomotrice, souvent plus marqués du côté
gauche du corps. Les habiletés motrices simples et routinières peuvent devenir
normales avec l’âge, mais les organisations complexes restent déficitaires ou se
dégradent.
3. Déficience sévère des capacités d’organisation visuo-spatiale. La discrimination
visuelle peut atteindre des niveaux normaux avec l’âge, en particulier si les
informations sont simples. Mais les capacités d’organisation visuo-spatiale complexe
se détériorent avec l’âge par rapport aux normes.
4. Difficulté substantielle dans la maîtrise des informations complexes et dans
l’adaptation aux situations nouvelles. Forte tendance à recourir à la reproduction de schémas
routiniers, à des réactions mémorisées et automatisées (souvent inappropriées au
contexte), et incapacité à tenir compte du changement. Utilisation très fréquente de
réponses verbales, en dépit des exigences de la situation. Ces propensions persistent
ou s’aggravent avec l’âge.
5. Difficulté notable dans la résolution de problèmes non-verbaux et l’élaboration des
concepts abstraits.
6. Distorsion de l’appréciation du temps. L’évaluation des durées et l’estimation des
heures de la journée sont nettement perturbées.
7. Les mécanismes verbaux sont bien développés (par ex. la lecture de mots isolés,
l’orthographe), voire supérieurs à l’âge, dans un contexte de défaut de compréhension
de la lecture (surtout chez les grands enfants).
8. Verbosité, propos répétitifs et verbalisation redondante, avec des anomalies du
contenu du discours, et des troubles des aspects fonctionnels et pragmatiques du
langage.
9. Déficits substantiels des procédures opératoires des mathématiques et de la
compréhension de la lecture des phrases, qui contrastent avec des capacités
relativement bonnes dans la lecture des mots et en orthographe.
10. Déficiences sévères de la perception sociale, du jugement, et des interactions,
aboutissant souvent à l’isolement ou à l’évitement. Facilement bouleversés dans des
situations inhabituelles, avec une tendance marquée à l’anxiété, voire à la panique.
Haut risque d’apparition de formes internalisées de psychopathologie (par ex.
dépression) à la fin de l’enfance ou à l’adolescence.
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